Abstrakt

Yumşaq toxuma sarkoması (YTK) dəyişkən klinik davranış və anatomik lokalizasiyaya malik heterojen bir mezenximal şiş qrupudur. Hazırkı standart müalicəyə yerli residivin qarşısını almaq üçün radioterapiya ilə və ya radioterapiyasız cərrahi rezeksiya daxildir, sistemli terapiya isə seçilmiş hallarda istifadə olunur. Müasir görüntüləmə üsulları şişin xarakteristikasında, biopsiya planlaşdırmasında və mərhələləndirilməsində mühüm rol oynayır. Cərrahi müalicənin əsas məqsədi mənfi kənarları olan geniş rezeksiyadır. Cərrahi üsullardakı irəliləyişlər əsasən amputasiyanı ətrafların qorunması prosedurları ilə əvəz etmişdir. Sinir qorunması, damarların rekonstruksiyası və mürəkkəb toxuma qüsurlarının bağlanması YTK-nın idarə olunmasının vacib aspektləridir. Əməliyyatdan sonrakı müşahidə yerli və uzaq residivin erkən aşkarlanması üçün vacibdir. Görüntüləmə, kimyaterapiya və hədəflənmiş terapiya sahəsində davam edən tədqiqatlar müalicə strategiyalarını təkmilləşdirmək üçün yeni imkanlar yaradır. Bu icmal xəstələrin həm sağ qalma müddətini, həm də həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaqda çoxsahəli yanaşmanın əhəmiyyətini vurğulayır. Radioloq, patoloq və cərrahlar tərəfindən əməliyyatdan əvvəlki diqqətlə qiymətləndirmə terapiyanın vaxtını və ardıcıllığını optimallaşdırmağa kömək edir. Əməliyyatdan sonra funksional reabilitasiya hərəkətliliyi dəstəkləyir gücü və müstəqilliyi. Görüntüləmə və klinik müayinə ilə uzunmüddətli müşahidə metastazların və ya müalicə ilə əlaqəli ağırlaşmaların vaxtında idarə olunmasına imkan verir və bu da ümumi nəticələri yaxşılaşdırır bu gün dünyada bir çox təsirlənmiş şəxs üçün ixtisaslaşmış xərçəng mərkəzlərində gündəlik praktikada hər yerdə, hətta xaricdə də.

Əsas mətn

Giriş. Yumşaq toxuma sarkoması (YTS) mezenximal mənşəli nadir şişlər qrupu olub, müxtəlif lokalizasiya və klinik gedişə malik 50-dən çox histoloji alt tipi əhatə edir. Qlobal miqyasda illik rastgəlmə tezliyi hər 100.000 nəfərə 1,8–5 hal arasında dəyişir. Xəstələrin əksəriyyəti lokalizə olunmuş mərhələdə diaqnoz edilsə də, 40–50%-də sonradan metastatik xəstəlik inkişaf edir. Histoloji və klinik müxtəlifliyə baxmayaraq, son illərdə YTS-nin əsas müalicə prinsipləri ciddi dəyişməmişdir. Qızıl standart müalicə cərrahi rezeksiyadır və zərurət olduqda radioterapiya ilə tamamlanır. Mənfi cərrahi sərhədlərin əldə olunması xüsusi əhəmiyyət daşıyır, çünki müsbət sərhədlər yüksək lokal residiv riski ilə əlaqələndirilir. Kimyaterapiya irəliləmiş hallarda geniş tətbiq olunsa da, lokalizə olunmuş YTS-də rolu hələ də mübahisəlidir. YTS-nin mürəkkəbliyi multidissiplinar yanaşmanı tələb edir. Bu icmalın məqsədi YTS-nin cərrahi müalicəsi, əməliyyataqədər hazırlıq, cərrahi müdaxilə və əməliyyatdan sonrakı nəzarətin əsas xüsusiyyətlərini işıqlandırmaqdır. Tədqiqatın məqsədi yumşaq toxuma sarkomalarının cərrahi müalicəsində müasir yanaşmaların, əməliyyataqədər qiymətləndirmə üsullarının, cərrahi sərhədlərin əhəmiyyətinin, ətrafqoruyucu əməliyyatların və əməliyyatdan sonrakı nəzarət prinsiplərinin təhlil edilməsi olmuşdur. Tədqiqatın material və metodları. Yeni cərrahi üsulların tətbiqi nəticəsində ətrafqoruyucu cərrahiyyə (ƏQC) YTS-nin müalicəsində amputasiyanı böyük ölçüdə əvəz edərək standart yanaşmaya çevrilmişdir.

Bu, xəstənin fərdi xüsusiyyətlərinə uyğun kompleks əməliyyataqədər qiymətləndirmə sisteminin formalaşmasına səbəb olmuşdur. Geniş eksiziya aparılmış və natamam eksiziya edilmiş xəstələr arasında əməliyyataqədər görüntülənmə və biopsiya göstəricilərində fərqlər müəyyən edilmişdir. Natamam rezeksiyadan sonra təkrar eksiziya üçün yönləndirilən xəstələrin az hissəsi müvafiq qiymətləndirmədən keçirilir ki, bu da onkoloji nəticələrə mənfi təsir göstərir. Adekvat əməliyyataqədər qiymətləndirmə morbidlik və mortalitet göstəricilərinə təsir edir. Əsas proqnostik amillərə şiş ölçüsü, histoloji alt tip və histoloji dərəcə daxildir; bunlardan histoloji dərəcə metastaz riskinin ən mühüm göstəricisidir. Kompleks əməliyyataqədər qiymətləndirmə multidissiplinar yanaşma tələb edir. Tədqiqatın nəticələri və onların müza-kirəsi. İlkin şişin qiymətləndirilməsi üçün görüntüləmə üsulları. Amerika Radiologiya Kollecinin meyarlarına əsasən, yumşaq toxuma törə-mələrinin ilkin qiymətləndirilməsində rent-genoqrafiya, səthi törəmələrdə isə ultrasəs müayinəsi tövsiyə olunur. Bədxassəlilik şübhəsi və ya qeyrimüəyyən USM nəticə-ləri olduqda MRT aparılmalıdır. MRT yumşaq toxuma sarkomalarının qiymətlən-dirilməsində əsas görüntüləmə üsuludur. Bu metod şişin lokalizasiyasını, strukturunu, vaskulyarizasiyasını və ətraf anato-mik strukturlarla əlaqəsini dəqiq göstərir. MRT biopsiyanın planlaşdırılması, histoloji dərəcənin proqnozlaşdırılması və müa-licə taktikasının seçilməsində mühüm rol oynayır. Peritumoral kontrastlanma və “tail sign” əlaməti infiltrasiyanı və daha geniş rezeksiyaya ehtiyacı göstərə bilər. Əməliyyataqədər MRT yumşaq toxuma kütləsinin ilkin ölçülərinin müəyyənləş -dirilməsində istifadə olunur. Şişlərin birölçülü qiymətləndirilməsində ən çox RECIST meyarları tətbiq edilir və şişin ən uzun diametri mühüm proqnostik göstərici hesab olunur. Digər ölçü göstəricilərindən də istifadə olunsa da, onların proqnostik dəyəri tam təsdiqlənməmişdir. Son illərdə MRT skor sistemləri vasitəsilə şişin histoloji dərəcəsinin əvvəlcədən qiymətləndirilməsi təklif edilmişdir. Çoxpa-rametrli MRT-nin neoadjuvant radioterapiyadan sonrakı erkən cavabın qiymətləndiril-məsində istifadəsi də perspektivli hesab olunur.

Retroperitoneal sarkomaya şübhə   olduqda kontrastlı KT üstünlük verilən üsuldur. MRT mümkün olmadıqda və ya əks-göstəriş olduqda KT alternativ sayılır. Yumşaq toxuma sarkomalarında (YTS) xəstəliyin mərhələləndirilməsi AJCC və FNCLCC meyarlarına əsasən aparılır. AJCC təsnifatı TNM sisteminə, FNCLCC isə şişin differensasiyası, mitotik aktivliyi və nekroz dərəcəsinə əsaslanır. YTS-də metastazların ən çox rast gəlindiyi sahə ağciyərlərdir. Buna görə də definitiv müalicədən əvvəl bütün xəstələrdə döş qəfəsinin KT müayinəsi ilə ağciyər metastazları qiymətləndirilməlidir. Sarkomanın alt tipindən asılı olaraq əlavə görüntüləmə üsulları tətbiq oluna bilər. Miksioid liposarkomada qarın boşluğu və kiçik çanaq KT-si, bəzi hallarda bütün bədənin MRT-si tövsiyə olunur. Aydın hüceyrəli, angiosarkoma və epitelioid sarkomalarda regional limfa düyünləri qiymətləndirilməlidir. Alveolyar yumşaq hissə və aydın hüceyrəli sarkoma-larda isə beyin KT və ya MRT-si məqsədə-uyğundur. PET-KT ilkin mərhələləndirmə-də əlavə üsul kimi istifadə olunur və limfa düyünü, sümük və uzaq metastazların aşkarlanmasında mühüm rol oynayır. Biopsiya YTS-nin multidissiplinar qiymətləndirilməsində mühüm yer tutur, çünki şişin histoloji diaqnozunun dəqiq qoyulmasına və fərdiləşdirilmiş müalicə planının hazırlanmasına imkan verir. Retroperitoneal sarkomalarda əməliyyataqədər biopsiyanın sağqalımı azaltmadığı və lokal residiv riskini artırmadığı göstərilmişdir. Hazırda YTS-nin qiymətləndirilməsində tru-cut (core needle) biopsiya standart yanaşma hesab olunur. İnsizion biopsiya ilə müqayisədə oxşar diaqnostik dəqiqlik göstərir və müalicə qərarının daha tez verilməsinə imkan yaradır. Ultrasəs nəzarəti altında tru-cut biopsiya ətraf və gövdə nahiyəsi sarkomalarında, KT nəzarəti altında biopsiya isə visseral və retroperitoneal sarkomalarda effektivdir. Mövcud təlimatlara əsasən, biopsiya ixtisaslaşmış mərkəzlərdə təcrübəli radioloqlar tərəfindən aparılmalıdır. Görüntüləmə nəzarəti biopsiya trayektoriyasının düzgün planlaşdırılmasına və adekvat toxuma nümunəsinin götürülməsinə şərait yaradır. Radioterapiya. Xarici şüa radioterapiyası ətraflar və gövdə nahiyəsində yerləşən YTS-lərin lokal müalicəsində mühüm rol oynayır. Radioterapiyanın tətbiqi əsasən lokal residiv riskindən və cərrahi sərhədlərin statusundan asılıdır. Xüsusilə yaxın və ya mikroskopik müsbət sərhədlər gözlənilən hallarda radioterapiya tövsiyə olunur. Əməliyyataqədər və əməliyyatdan sonrakı radioterapiyanın lokal nəzarət göstəriciləri oxşardır, lakin klinik tətbiq sahələri fərqlənir. Lokalizə olunmuş YTS-li xəstələrdə radioterapiyanın əməliyyataqədər tətbiqi daha çox üstün tutulur. Əməliyyatönü radioterapiya əsasən erkən ağırlaşmalar, xüsusilə yara sağalmasının pozulması ilə əlaqələndirilir. Şiş ölçüsünün 10 sm-dən böyük olması və aşağı ətraf lokalizasiyası bu riskləri artırır. Əməliyyatdan sonrakı radioterapiya isə daha çox uzunmüddətli ağırlaşmalar, o cümlədən fibroz və oynaq sərtliyi ilə əlaqələndirilir. Bu yanaşma rezeksiyadan sonra əlavə risk faktorları aşkar edilən xəstələrdə göstərişdir.

Radioterapiyanın tətbiq vaxtından asılı olmayaraq əlavə risklərə sümük və ya yumşaq toxuma mənşəli radiasiya ilə əlaqəli YTS-nin inkişafı daxildir; bu şişlər de    novo yaranmış hallarla müqayisədə daha əlverişsiz proqnoza malikdir. Həmçinin radiasiya ilə əlaqəli sınıqlar da mühüm ağırlaşmalar sırasındadır. Amerika Radioterapiya Onkologiyası Cəmiyyətinin Klinik Praktika Təlimatına əsasən, əməliyyatönü və əməliyyatdan sonrakı radioterapiya üçün mövcud göstərişlər Cədvəl 1-də ümumiləşdirilmişdir. Xüsusilə qeyd olunmalıdır ki, YTS-nin müxtəlif histoloji alt tipləri radioterapiyaya fərqli cavab verir. Buna görə də, radioterapiyanın tətbiqi hər bir xəstənin fərdi klinik xüsusiyyətləri nəzərə alınmaqla planlaşdırılmalıdır. Kimyəvi dərman müalicəsi. Yumşaq toxuma sarkomasının (YTS) idarə olunmasında kimyaterapiyanın rolu hələ də tam müəyyən edilməmişdir və tədqiqatlarda ziddiyyətli nəticələr mövcuddur. Əvvəllər əsasən irəliləmiş mərhələlərdə palliativ məqsədlə tətbiq olunsa da, hazırda sistemli terapiyaların əhəmiyyəti artmaqdadır. Mövcud təlimatlara əsasən, kimyaterapiya seçilmiş hallarda, xüsusilə yüksək riskli və bəzi həssas histoloji alt tiplərdə tətbiq oluna bilər. Həmçinin lokal residivin cərrahi yolla aradan qaldırılmasının mümkün olmadığı və radioterapiyanın uyğun olmadığı hallarda da nəzərdən keçirilir. Kimyaterapiyanın adyuvant və neoadyuvant istifadəsi ilə bağlı nəticələr hələ də qeyri-müəyyəndir və əlavə araşdırmalara ehtiyac vardır. Hazırda YTS-nin sistemli müalicəsində doksorubisin və ifosfamid kombinasiyası qızıl standart hesab olunur. Gemsitabin, taksanlar və trabektedin kimi preparatlar da perspektivli nəticələr göstərmişdir. Kimyəvi dərman müalicəsi. Yumşaq toxuma sarkomasının (YTS) idarə olunmasında kimyaterapiyanın rolu hələ də tam müəyyən edilməmişdir və tədqiqatlarda ziddiyyətli nəticələr mövcuddur. Əvvəllər əsasən irəliləmiş mərhələlərdə palliativ məqsədlə tətbiq olunsa da, hazırda sistemli terapiyaların əhəmiyyəti artmaqdadır. Mövcud təlimatlara əsasən, kimyaterapiya seçilmiş hallarda, xüsusilə yüksək riskli və bəzi həssas histoloji alt tiplərdə tətbiq oluna bilər. Həmçinin lokal residivin cərrahi yolla aradan qaldırılmasının mümkün olmadığı və radioterapiyanın uyğun olmadığı hallarda da nəzərdən keçirilir. Kimyaterapiyanın adyuvant və neoadyuvant istifadəsi ilə bağlı nəticələr hələ də qeyri-müəyyəndir və əlavə araşdırmalara ehtiyac vardır. Hazırda YTS-nin sistemli müalicəsində doksorubisin və ifosfamid kombinasiyası qızıl standart hesab olunur. Gemsitabin, taksanlar və trabektedin kimi preparatlar da perspektivli nəticələr göstərmişdir. Cərrahi müalicə. Lokalizə olunmuş YTS-nin müalicəsində geniş cərrahi rezeksiya qızıl standart olaraq qalır. Cərrahi müdaxilənin əsas məqsədləri uzunmüddətli sağqalımın təmin olunması, lokal residivin qarşısının alınması, funksiyanın qorunması və ölüm faizinin azaldılmasıdır. Mənfi cərrahi sərhədlər lokal residivsiz sağqalım üçün mühüm proqnostik faktor hesab olunur.

Cərrahi sərhədlərin qiymətləndirilməsi. Mövcud təlimatlarda mənfi sərhəd üçün konkret məsafə göstərilmir. Sərhədin adekvatlığı qiymətləndirilərkən anatomik baryerlər, şişin histoloji tipi, neyrovaskulyar strukturlara yaxınlıq və adyuvant müalicələr nəzərə alınmalıdır. Cərrahi sərhədlərin klassik təsnifatına görə dörd növ sərhəd ayırd edilir: intralezyonal, marginal, geniş və radikal. İntralezyonal müdaxilələrdə, yəni şişin psevdokapsulası pozulduqda, və marjinal rezeksiyalarda, yəni şiş psevdokapsula və ya “reaktiv zona” boyunca çıxarıldıqda, makroskopik və ya mik-roskopik rezidual şiş toxuma-sının qalma riski mövcuddur. Geniş rezeksiyalar şişin ətraf sağlam toxuma ilə birlikdə, zədələnmiş kompartman daxilində çıxarılmasını nəzərdə tutur və rezidual şiş qalma riskini minimuma endirir. Bu səbəbdən YTS cərrahiyyəsində standart yanaşma hesab olunur. Bütün anatomik kompartmanın çıxarılmasını əhatə edən radikal rezeksiyalar lokal nəzarəti yaxşılaşdıra bilsə də, yüksək morbidlik və zəif funksional nəticələr səbəbindən nadir hallarda tətbiq olunur. Son illərdə cərrahi sərhədlərin qiymətləndirilməsi üçün yeni təsnifat sistemləri təklif olunmuşdur. Ən geniş istifadə olunanlar R təsnifatı, R+1 mm təsnifatı və Toronto Margin Context Classification sistemidir. Bu sistemlər MSTS klassifikasiyası ilə müqayisədə daha təkmil hesab olunur, çünki mikroskopik və makroskopik müsbət sərhədləri ayırd edir. Bu fərqləndirmə proqnoz və klinik qərarvermə baxımından əhəmiyyətlidir. Bəzi tədqiqatlarda sərhədlər yalnız müsbət və ya mənfi kimi qiymətləndirilsə də, bu yanaşma sərhəd məsafəsini əks etdirmir. Buna görə beynəlxalq təlimatlarda sərhəd statusu ilə yanaşı, şiş ilə cərrahi sərhəd arasındakı dəqiq məsafənin göstərilməsi tövsiyə olunur.

R0 rezeksiyalarda lokal residiv tezliyi R1 rezeksiyalarla müqayisədə daha aşağıdır. Bununla belə, ən uyğun sərhəd qiymətləndirmə sisteminin seçimi çox vaxt müəssisənin yanaşmasından və cərrahın təcrübəsindən asılıdır. Cərrahi sərhədlərin qiymətləndirilməsinə müxtəlif yanaşmalar mövcud olsa da, bəzi histoloji alt tiplərdə daha geniş sərhədlər tövsiyə olunur. Dermatofibrosarkoma, angiosarkoma və miksiofibrosarkoma mikroskopik radial yayılma və ətraf toxumalara infiltrasiyaya meyillidir. Buna görə anatomik cəhətdən mümkün olduqda, residiv riskini azaltmaq məqsədilə 4 sm-ə qədər təhlükəsizlik sərhədi ilə geniş rezeksiya aparılması tövsiyə edilir. Ətrafqoruyucu cərrahiyyə və amputasiya. Ətrafqoruyucu cərrahiyyə (ƏQC) YTS-nin müalicəsində amputasiyanı böyük ölçüdə əvəz edərək standart yanaşmaya çevrilmişdir. Amputasiya və ƏQC tətbiq olunan xəstələr arasında xəstəliksiz və ümumi sağqalım göstəricilərinə görə əhəmiyyətli fərq aşkar edilməmişdir. Müasir yanaşmada əsas məqsədlərdən biri ətraf funksiyasının qorunmasıdır. Funksional ətrafın saxlanılmasının mümkün olmadığı hallarda amputasiyadan sonra osseointeqrasiya daha yaxşı funksional nəticələr verə bilər. Bununla belə, amputasiya hələ də təxminən 5–10% xəstədə optimal cərrahi üsul olaraq qalır. Amputasiya üçün əsas göstərişlərə R0 rezeksiyadan sonra qeyri-kafi funksiyanın gözlənilməsi, çoxkompartmentli neyrovaskulyar yayılma və planlaşdırılmamış əməliyyatdan sonra lokal şiş səpilməsi daxildir. Həmçinin ağırlaşmalar, davamlı lokal residiv və bəzi palliativ hallarda da amputasiya nəzərdən keçirilə bilər.

Əlavə cərrahi məqamlar. Şişin sümüyə birbaşa invaziyası zamanı geniş cərrahi sərhəd əldə etmək üçün periostun çıxarılması zəruri ola bilər. Lakin   periostun eksiziyası sümüyün qan təchizatını pozaraq sağalmanı zəiflədir. Radioterapiya ilə birlikdə tətbiq edildikdə patoloji sınıq riski artır. Şüalanmış sümükdə yaranan sınıqların bitişməsi zəif olduğuna görə yüksək riskli xəstələrdə profilaktik intramedullyar mıxlama tövsiyə olunur. Əlavə risk faktorlarına yaşın ≥65 il olması, şişin budun ön kompartamentində yerləşməsi, yüksək radiasiya dozası və marji-nal və ya intralezyonal rezeksiya daxil-dir. Əməliyyatdan sonrakı dövr. Yumşaq toxuma sarkomasında (YTS) əməliyyatdan sonrakı nəzarətin əsas məqsədləri lokal residivin erkən aşkarlanması, uzaq metastazların müəyyən edilməsi və müalicə ilə bağlı ağırlaşmaların vaxtında aşkar edilməsidir. Sarkomaların heterogenliyi səbəbindən vahid standart müşahidə protokolu mövcud deyildir. Nəzarət proqra-mına klinik əlamətlərin qiymətləndirilməsi və zərurət olduqda görüntüləmə müayinələri daxildir. Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası və ya KT-si mühüm əhəmiyyət daşıyır, çünki xəstələrin bir hissəsində ağciyər metastazları inkişaf edir. Əməliyyatdan sonra ilk illərdə MRT ilə daha sıx nəzarət, sonrakı dövrdə isə daha seyrək müşahidə tövsiyə olunur. Orta və yüksək dərəcəli sarkomalarda nəzarət daha intensiv, aşağı dərəcəli şişlərdə isə daha seyrək aparılır. Yüksək riskli xəstələrdə ultrasəs müayinəsinin əlavə olunması lokal residiv və limfadenopatiyanın erkən aşkarlanmasına kömək edə bilər. Mikroskopik invaziv şişlər. Mənfi cərrahi sərhədlərlə aparılan rezeksiya lokal residivin qarşısının alınmasında ən mühüm amildir. Əməliyyat zamanı sərhədlərin qiymətləndirilməsi üçün dondurulmuş histoloji müayinə və makroskopik baxış istifadə olunsa da, miksiofibrosarkoma və dermatofibrosarkoma protuberans kimi şişlərdə bu üsulların etibarlılığı məhdud ola bilər. Yekun histopatoloji müayinə qızıl standart hesab olunur, lakin nəticələrin gecikməsi səbəbindən bəzi hallarda bir mərhələli rezeksiya və rekonstruksiya aparılır. Müsbət sərhəd aşkar edildikdə təkrar eksiziya tələb oluna bilər. Bəzi mərkəzlərdə yekun nəticələr gözlənilən müddətdə yara sahəsinin VAC sistemi ilə müvəqqəti örtülməsi tətbiq olunur. Mənfi sərhədlər təsdiqləndikdən sonra definitiv yumşaq toxuma örtüyü həyata keçirilir. Flüoressensiya ilə yönləndirilmiş cərrahiyyə kimi yeni üsullar gələcəkdə lokal residiv riskinin azalmasına kömək edə bilər. Şişin residivi. Müsbət cərrahi sərhədlərdən sonra lokal residiv riski yüksəkdir. Müasir görüntüləmə üsulları, radioterapiya və adekvat rezeksiya texnikalarının tətbiqi nəticəsində residiv göstəriciləri əhəmiyyətli dərəcədə azalmışdır. Lokal residivin müalicəsi mürəkkəbdir və optimal yanaşma ilk növbədə törəmənin rezektabelliyindən asılıdır. Rezektabel hallarda əsas müalicə üsulu cərrahi təkrar eksiziyadır; radioterapiya və ya sistemli müalicə əlavə oluna bilər. Təkrar şüalanma yüksək   toksiklik riski daşıdığından ehtiyatla tətbiq edilir. Belə hallarda proton terapiyası daha uyğun seçim hesab oluna bilər.

Rezektabel olmayan və ya disseminə metastatik xəstəlikdə regional müalicə üsulları və palliativ kimyaterapiya nəzərdən keçirilir. Əməliyyataqədər MRT cərrahi planlaşdırmada mühüm rol oynayır. Şişin damar strukturlarına yaxınlığı, peritumoral kontrastlanma və “tail sign” kimi əlamətlər müalicə taktikasına və residiv riskinə təsir göstərə bilər. Uzaq metastazlar. YTS adətən erkən mərhələdə diaqnoz edilir və ilkin müraciət zamanı xəstələrin az hissəsində metastaz aşkar olunur. Bununla belə, sonrakı 5 il ərzində xəstələrin 40– 50%-ində metastatik xəstəlik inkişaf edə bilər. Metastatik YTS olan bütün xəstələr multidissiplinar şurada müzakirə edilməlidir. Müalicə taktikasında əsas amillər şişin histoloji tipi və yayılma dərəcəsidir. Ən çox metastaz ağciyərlərdə müşahidə olunur. Seçilmiş oliqometastatik xəstələrdə, xüsusilə izolə olunmuş ağciyər metastazlarında, cərrahi metastazektomiya uzunmüddətli sağqalım verə bilər. Daha yaxşı nəticələr adekvat rezeksiya, uzun xəstəliksiz interval, birtərəfli və metaxron metastazlarla əlaqəlidir. Cərrahi müdaxiləyə uyğun olmayan hallarda SBRT və lokal ablativ üsullar istifadə oluna bilər. Disseminə metastatik xəstəlikdə əsas müalicə sitotoksik kimyaterapiyadır. Bəzi alt tiplərdə isə histologiyaya əsaslanan hədəfyönlü fərdiləşdirilmiş müalicə nəzərə alınmalıdır. Yekun. Yumşaq toxuma sarkomasının (YTS) idarə olunması hazırda əməliyyataqədər qiymətləndirmə, görüntüləmə üsulları, cərrahi texnikalar və adyuvant müalicələri birləşdirən multidissiplinar prosesdir. Fərdiləşdirilmiş görüntüləmə və biopsiya effektiv müalicə planının hazırlanmasında mühüm rol oynayır. Mənfi cərrahi sərhədlərlə aparılan rezeksiya əsas müalicə üsulu olaraq qalır, radioterapiya və kimyaterapiya isə seçilmiş hallarda dəstəkləyici əhəmiyyət daşıyır. Yeni ətrafqoruyucu cərrahiyyə üsulları, sinir və damar rekonstruksiyası funksiyanın qorunmasına imkan vermiş və amputasiyanın tətbiqini əhəmiyyətli dərəcədə azaltmışdır. Əməliyyatdan sonrakı müntəzəm nəzarət residivlərin erkən aşkarlanması baxımından vacibdir. Davam edən elmi tədqiqatlar gələcəkdə YTS-nin müalicə strategiyalarının daha da təkmilləşdirilməsinə şərait yaradacaqdır.

Şəkillər

Açar sözlər

İstinadlar

1. Casali P.G, Soft tissue and visceral sarcomas: ESMO-EURACAN-GENTURIS Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. / P.G,Casali? N.Abecassis, S.Bauer [et al.] // Ann Oncol. 2021;32(11): p. 1348-1365.

2. Gronchi A, Soft tissue and visceral sarcomas: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. / A.Gronchi, A.B.Miah, A.P.Dei Tos [et al.] // Ann Oncol. 2021;32(11).

3. Van Mehren M. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Soft Tissue Sarcoma. Version 2024. / M.Van Mehren, J.M.Kane, M.M.Bui [et al.] // J Natl Compr Canc Netw. 2024;22(11): p. 1350‑1402.

4. Brennan MF, Antonescu CR, Moraco N, Singer S. Lessons learned from the study of 10,000 patients with soft tissue sarcoma. // Ann Surg. 2014;260(3): p. 416-422.

5. O'Sullivan B, Preoperative versus postoperative radiotherapy in soft-tissue sarcoma of the limbs: a randomised trial. / B.O'Sullivan, A.M.Davis, R.Turcotte [et al.] Lancet. 2002;359(9325): p. 2235-2241.

6. Pisters P.W. Analysis of prognostic factors in 1,041 patients with localized soft tissue sarcomas of the extremities. / P.W.Pisters, D.H.Leung, J.Woodruff // J Clin Oncol. 1996;14(5): p. 1679-1689.

7. Bonvalot S. Primary extremity soft tissue sarcomas: does local control impact survival? / S.Bonvalot, A.Levy, P.Terrier [et al.] // Ann Surg Oncol. 2017;24(1):p. 194-201.

8. Eilber F.C. High-grade extremity soft tissue sarcomas: factors predictive of local recurrence and survival. / F.C.Eilber, G.Rosen, S.D.Nelson [et al.] // Ann Surg Oncol. 2003;10(6): p. 650-656.

9. Wardelmann E. Imaging and pathology of soft tissue sarcomas. / E.Wardelmann, R.L.Haas, J.V.M.G.Bovée [et al.] // Virchows Arch. 2020;476: p. 67-81.

10.Italiano A. Trends in survival for patients with metastatic soft-tissue sarcoma. / A.Italiano, S.Mathoulin-Pélissier, A.L.Cesne [et al.] // Cancer. 2011;117(5): p. 1049-1054.

11.Toulmonde M. Retroperitoneal sarcomas: patterns of care and outcomes. / M.Toulmonde, S.Bonvalot, P.Méeus [et al.] // Ann Oncol. 2014;25(1):p.140-146.

12.Gerrand C.H. The influence of anatomic location on functional outcome in limb salvage surgery for soft tissue sarcoma. / C.H.Gerrand, J.S.Wunder, R.A.Kandel [et al.] // Ann Surg Oncol. 2004;11(5): p. 476- 482.

Məqalə barədə təfərrüatlar:

Nəşr tarixçəsi

Dərc edilib: 01.Oct.2026

Müəllif hüququ

© 2022-2026. Nəzəri, Klinik və Eksperimental Morfologiya Jurnalı. Jurnalın elektron versiyası "Uptodate in Medicine" tibb nəşriyyatı tərəfindən dərc olunur. Bütün hüquqlar qorunur.

Əlaqəli məqalələr

ÜMUMİ ÖD AXACAĞINDA MİQRASİYA ETMİŞ ÖD DAŞLARININ ÖLÇÜLƏRİ VƏ ONLARIN ANATOMİK YERLƏŞMƏSİNİN XOLEDOXOTOMİYA ƏMƏLİYYATININ NƏTİCƏLƏRİNƏ TƏSİRİ

Baxılıb: 22